Pemphigus

Oversikt over pemphigus

Pemphigus er en sykdom som forårsaker blemmer på huden og innsiden av munn, nese, svelg, øyne og kjønnsorganer. Sykdommen er sjelden i USA.

Pemphigus er en autoimmun sykdom der immunsystemet feilaktig angriper celler i det øverste laget av huden (epidermis) og slimhinner. Personer med denne tilstanden produserer antistoffer mot desmogleins, proteiner som binder hudceller til hverandre. Når disse bindingene brytes, blir huden sprø og væske kan samle seg mellom lagene og danne blemmer.

Det finnes flere typer pemphigus, men de to viktigste er:

• Pemphigus vulgaris, som vanligvis påvirker huden og slimhinnene, slik som innsiden av munnen.
• Pemphigus foliaceus, påvirker bare huden.

Det finnes ingen kur mot pemfigus, men i mange tilfeller kan den kontrolleres med medisiner.

Hvem får pemphigus?

Du er mer sannsynlig å få pemphigus hvis du har visse risikofaktorer. Dette inkluderer:

• Etnisk bakgrunn. Mens pemphigus forekommer blant etniske og rasegrupper, har visse populasjoner større risiko for visse typer sykdom. Folk med jødiske (spesielt Ashkenazi), indiske, sørøsteuropeiske eller Midtøstens aner er mer utsatt for pemphigus vulgaris.
• Geografisk plassering. Pemphigus vulgaris er den vanligste typen på verdensbasis, men pemphigus foliaceus er mer vanlig noen steder, for eksempel noen landlige områder i Brasil og Tunisia.
• Kjønn og alder. Kvinner får pemphigus vulgaris oftere enn menn, og debutalderen er vanligvis mellom 50 og 60 år. Pemphigus foliaceus påvirker vanligvis menn og kvinner likt, men i noen populasjoner er kvinner mer påvirket enn menn. Selv om alderen for debut av pemphigus foliaceus vanligvis er mellom 40 og 60 år, kan det i noen områder oppstå symptomer i barndommen.
• Gener. Forskere tror at den høyere forekomsten av sykdommen i visse populasjoner delvis skyldes genetikk. For eksempel viser data at visse varianter i en familie av immunsystemgener kalt HLA er assosiert med høyere risiko for pemphigus vulgaris og pemphigus foliaceus.
• Legemidler. Sjelden oppstår pemphigus som et resultat av å ta visse medisiner, for eksempel visse antibiotika og blodtrykksmedisiner. Medisiner som inneholder en kjemisk gruppe kalt tiol har også vært knyttet til pemphigus.
• Kreft. I sjeldne tilfeller kan utviklingen av en svulst, spesielt veksten av en lymfeknute, mandel eller thymuskjertel, provosere sykdommen.

Typer pemphigus

Det er to hovedformer av pemphigus og de er klassifisert etter hudlaget der blemmene dannes og hvor blemmene er plassert på kroppen. Typen antistoffer som angriper hudcellene er også med på å bestemme typen pemphigus.

De to hovedformene for pemphigus er:

• Pemphigus vulgaris er den vanligste typen i USA. Blærer dannes i munnen og på andre slimhinneoverflater, samt på huden. De utvikler seg i de dype lagene av epidermis og er ofte smertefulle. Det er en undertype av sykdommen som kalles pemphigus autonomicus, der blemmer dannes først og fremst i lysken og under armhulene.
• Blad pemphigus mindre vanlig og påvirker kun huden. Blærer dannes i de øvre lagene av epidermis og kan være kløende eller smertefulle.

Andre sjeldne former for pemphigus inkluderer:

• Paraneoplastisk pemphigus. Denne typen kjennetegnes av munn- og leppesår, men vanligvis også blemmer eller betente lesjoner på huden og andre slimhinner. Med denne typen kan det oppstå alvorlige lungeproblemer. Personer med denne typen sykdom har vanligvis en svulst, og sykdommen kan bedres hvis svulsten fjernes kirurgisk.
• IgA pemphigus. Denne formen er forårsaket av en type antistoff som kalles IgA. Blærer eller støt vises ofte i grupper eller ringer på huden.
• medisinsk pemphigus. Noen medisiner, for eksempel noen antibiotika og blodtrykksmedisiner, og medisiner som inneholder en kjemisk gruppe kalt tiol, kan forårsake blemmer eller pemfiguslignende sår. Blærene og sårene forsvinner vanligvis når du slutter å ta medisinen.

Pemphigoid er en sykdom som er forskjellig fra pemphigus, men deler noen fellestrekk. Pemfigoid forårsaker splittelse ved krysset mellom epidermis og underliggende dermis, noe som resulterer i dype harde blemmer som ikke lett brytes.

Symptomer på pemphigus

Hovedsymptomet på pemphigus er blemmer i huden og, i noen tilfeller, slimhinner som munn, nese, svelg, øyne og kjønnsorganer. Blærene er sprø og har en tendens til å sprekke, og forårsake harde sår. Blærer på huden kan smelte sammen og danne grove flekker som er utsatt for infeksjon og produserer store mengder væske. Symptomene varierer noe avhengig av typen pemfigus.

• Pemphigus vulgaris blemmer starter ofte i munnen, men de kan senere vises på huden. Huden kan bli så sprø at den flaker av når den gnis med en finger. Slimhinner som nese, svelg, øyne og kjønnsorganer kan også bli påvirket.

  Blærene dannes i det dype laget av epidermis og er ofte smertefulle.

• Blad pemphigus påvirker bare huden. Blærer vises ofte først i ansiktet, hodebunnen, brystet eller øvre del av ryggen, men de kan spre seg til andre områder av kroppen over tid. Berørte områder av huden kan bli betent og flassende i lag eller skjell. Blærer dannes i de øvre lagene av epidermis og kan være kløende eller smertefulle.

Årsaker til pemphigus

Pemphigus er en autoimmun sykdom som oppstår når immunsystemet angriper sunn hud. Immunmolekyler kalt antistoffer retter seg mot proteiner kalt desmogleins, som hjelper til med å binde nærliggende hudceller til hverandre. Når disse bindingene brytes, blir huden sprø og væske kan samle seg mellom cellelagene og danne blemmer.

Normalt beskytter immunsystemet kroppen mot infeksjoner og sykdommer. Forskere vet ikke hva som får immunsystemet til å skru på kroppens egne proteiner, men de tror både genetiske og miljømessige faktorer er involvert. Noe i miljøet kan utløse pemphigus hos personer som er i faresonen på grunn av deres genetiske disposisjon. Sjelden kan pemphigus være forårsaket av en svulst eller visse medisiner.