sklerodermi

Oversikt over sklerodermi

Sklerodermi er en autoimmun bindevevssykdom og revmatisk sykdom som forårsaker betennelse i huden og andre områder av kroppen. Når immunresponsen får vev til å tro at de er skadet, forårsaker det betennelse og kroppen produserer for mye kollagen, noe som fører til sklerodermi. Overflødig kollagen i huden og annet vev resulterer i flekker med stram og hard hud. Sklerodermi påvirker mange systemer i kroppen din. Følgende definisjoner vil hjelpe deg å bedre forstå hvordan sykdommen påvirker hvert av disse systemene.

• Bindevevssykdom er en sykdom som påvirker vev som hud, sener og brusk. Bindevev støtter, beskytter og gir struktur til andre vev og organer.
• Autoimmune sykdommer oppstår når immunsystemet, som normalt bidrar til å beskytte kroppen mot infeksjon og sykdom, angriper sitt eget vev.
• Revmatiske sykdommer refererer til en gruppe tilstander preget av betennelse eller smerte i muskler, ledd eller fibrøst vev.

Det er to hovedtyper av sklerodermi:

• Lokalisert sklerodermi påvirker kun huden og strukturene direkte under huden.
• Systemisk sklerodermi, også kalt systemisk sklerose, påvirker mange kroppssystemer. Dette er en mer alvorlig type sklerodermi som kan skade blodkar og indre organer som hjerte, lunger og nyrer.

Det finnes ingen kur for sklerodermi. Målet med behandlingen er å lindre symptomene og stoppe utviklingen av sykdommen. Tidlig diagnose og løpende overvåking er viktig.

Hva skjer med sklerodermi?

Årsaken til sklerodermi er ukjent. Forskere mener imidlertid at immunsystemet overreagerer og forårsaker betennelse og skader på cellene i blodårene. Dette fører til at bindevevsceller, spesielt en celletype kalt fibroblaster, produserer for mye kollagen og andre proteiner. Fibroblaster lever lenger enn normalt, noe som får kollagen å bygge seg opp i huden og andre organer, noe som fører til tegn og symptomer på sklerodermi.

Hvem får sklerodermi?

Alle kan få sklerodermi; noen grupper har imidlertid høyere risiko for å utvikle sykdommen. Følgende faktorer kan påvirke risikoen din.

• Kjønn. Sklerodermi er mer vanlig hos kvinner enn hos menn.
• Age. Sykdommen opptrer vanligvis mellom 30 og 50 år og er mer vanlig hos voksne enn hos barn.
• Løp. Sklerodermi kan ramme mennesker av alle raser og etniske grupper, men sykdommen kan ramme afroamerikanere mer alvorlig. For eksempel: 
  • Sykdommen er mer vanlig hos afroamerikanere enn hos europeiske amerikanere.
  • Afroamerikanere med sklerodermi utvikler sykdommen tidligere sammenlignet med andre grupper.
  • Afroamerikanere er mer utsatt for hudlesjoner og lungesykdommer sammenlignet med andre grupper.

Typer sklerodermi

• Lokalisert sklerodermi påvirker huden og underliggende vev og viser seg vanligvis med en eller begge av følgende typer:
  • Morpheus eller sklerodermi flekker, som kan være en halv tomme eller mer i diameter.
  • Lineær sklerodermi er når fortykkelsen av sklerodermi oppstår langs en linje. Det sprer seg vanligvis nedover armen eller benet, men noen ganger sprer det seg over pannen og ansiktet.
• Systemisk sklerodermi, noen ganger kalt systemisk sklerose, påvirker hud, vev, blodårer og store organer. Leger deler vanligvis systemisk sklerodermi i to typer:
  • Begrenset kutan sklerodermi som utvikler seg gradvis og påvirker huden på fingrene, hendene, ansiktet, underarmene og bena under knærne.
  • Diffus kutan sklerodermi som utvikler seg raskere og begynner med fingrene og tærne, men sprer seg deretter utover albuene og knærne til skuldrene, bagasjerommet og hoftene. Denne typen har vanligvis mer skade på indre organer.  

Symptomer på sklerodermi

Symptomer på sklerodermi varierer fra person til person avhengig av typen sklerodermi.

Lokalisert sklerodermi forårsaker vanligvis flekker med tykk, hard hud i en av to typer.

• Morphea forårsaker fortykning av hudflekker til harde, ovale flekker. Disse områdene kan ha et gult, voksaktig utseende omgitt av en rødlig eller forslått kant. Flekkene kan forbli i ett område eller spre seg til andre områder av huden. Sykdommen blir vanligvis inaktiv over tid, men du kan fortsatt ha mørke flekker på huden. Noen mennesker utvikler også tretthet (føler seg trett).
• Ved lineær sklerodermi går linjer med fortykket eller farget hud nedover armen, benet og, sjelden, pannen.

Systemisk sklerodermi, også kjent som systemisk sklerose, kan utvikle seg raskt eller gradvis og kan forårsake problemer ikke bare med huden, men også med indre organer. Mange mennesker med denne typen sklerodermi opplever tretthet.

• Lokalisert kutan sklerodermi utvikler seg gradvis og påvirker vanligvis huden på fingrene, hendene, ansiktet, underarmene og bena under knærne. Det kan også gi problemer med blodårene og spiserøret. Den begrensede formen har visceral involvering, men er vanligvis mildere enn den diffuse formen. Personer med lokalisert kutan sklerodermi har ofte alle eller noen av symptomene, som noen leger omtaler som CREST, som betyr følgende symptomer:
  • Forkalkning, dannelse av kalsiumavleiringer i bindevevet, som kan påvises ved røntgenundersøkelse.
  • Raynauds fenomen, en tilstand der de små blodårene i hendene eller føttene trekker seg sammen som svar på kulde eller angst, noe som får fingre og tær til å endre farge (hvit, blå og/eller rød).
  • Esophageal dysfunksjon, som refererer til dysfunksjon av spiserøret (røret som forbinder halsen og magen) som oppstår når de glatte musklene i spiserøret mister sin normale bevegelse.
  • Sclerodactyly er tykk og tett hud på fingrene som følge av avsetning av overflødig kollagen i hudens lag.
  • Telangiectasia, en tilstand forårsaket av hevelse av små blodårer som forårsaker at små røde flekker vises på hender og ansikt.
• Diffus kutan sklerodermi oppstår plutselig, vanligvis med fortykkelse av huden på fingrene eller tærne. Hudfortykkelsen strekker seg deretter til resten av kroppen over albuene og/eller knærne. Denne typen kan skade dine indre organer som:
  • Hvor som helst i fordøyelsessystemet.
  • lungene dine.
  • nyrene dine.
  • Ditt hjerte.

Selv om CREST historisk har blitt referert til som lokalisert sklerodermi, kan personer med diffus sklerodermi også ha tegn på CREST.

Årsaker til sklerodermi

Forskere vet ikke den eksakte årsaken til sklerodermi, men de mistenker at flere faktorer kan bidra til tilstanden:

• genetisk sammensetning. Gener kan øke sannsynligheten for at visse mennesker utvikler sklerodermi og spiller en rolle i å bestemme hvilken type sklerodermi de har. Du kan ikke arve sykdommen, og den overføres ikke fra forelder til barn som noen genetiske sykdommer. Imidlertid har nærmeste familiemedlemmer til personer med sklerodermi en høyere risiko for å utvikle sklerodermi enn befolkningen generelt.
• Miljø. Forskere mistenker at eksponering for visse miljøfaktorer, som virus eller kjemikalier, kan forårsake sklerodermi.
• Immunsystemet endres. Unormal immun- eller inflammatorisk aktivitet i kroppen din forårsaker cellulære endringer som fører til at det produseres for mye kollagen.
• Hormoner. Kvinner får de fleste typer sklerodermi oftere enn menn. Forskere mistenker at hormonelle forskjeller mellom kvinner og menn kan spille en rolle i sykdommen.